第1395章 锻炼锻炼

    第1395章锻炼锻炼
    杨平点点头，走到办公桌前，拿起电话，拨了神经内科的号码：「我是杨平，15床那个病人的磁共振结果出来了，肥厚性硬脑膜炎。建议查ANCA丶ACE丶抗核抗体丶免疫球蛋白丶补体丶HIV丶梅毒丶结核T-SPOT。再做一次腰穿，查脑脊液ACE和IgG合成率。如果这些都正常，做全身PET-CT。治疗方案先用甲泼尼龙冲击三天，然后口服泼尼松。」
    挂了电话，他转过身，看着扎西：「从今天起，这个病人你来负责，所有的检查和治疗，你负责跟进，有什么问题，随时来找我。」
    扎西用力点头。
    接下来扎西几乎把所有的时间都花在了这个病人身上。他每天早上去查房，问病情变化，做体格检查，记录病程记录。他查阅了大量的文献，把肥厚性硬脑膜炎的病因丶病理丶诊断丶治疗丶预后，全部学了一遍。他还学会了怎么看这种病的磁共振片子，怎么判断硬脑膜强化的范围和程度。
    患者的检查结果陆续出来了，ANCA阴性，ACE正常，抗核抗体阴性，类风湿因子阴性，免疫球蛋白正常，补体正常，HIV阴性，梅毒阴性，结核T-SPOT阴性，脑脊液ACE正常，IgG合成率正常。所有继发性的原因，全部排除了。最后做了全身PET-CT，也没有发现任何肿瘤或结节病的证据。
    所以，这是特发性的肥厚性硬脑膜炎。
    治疗的效果很好，甲泼尼龙冲击三天后，患者的头痛明显减轻了。一周后，视力模糊改善了。两周后，右侧肢体的力量恢复了，走路也不歪了。出院的时候，患者的眼底检查显示视乳头水肿已经消退了一大半。她拉着扎西的手，说：「扎西医生，谢谢你。」
    扎西摇摇头：「不是我，是杨教授。」
    患者笑着说：「杨教授说是你诊断出来的。」
    扎西愣了一下，然后笑了笑，没有说话。
    旁边的神经内科主任和医生们也是对扎西羡慕不已，因为他是杨教授亲自带的学生，他的医术前途可想而知。
    晚上，扎西坐在宿舍里，翻开笔记本，看着自己这两周写下的所有记录。从第一天看到病历时的茫然，到查文献时的焦虑，到做磁共振时的紧张，到最后确诊时的释然。这个过程，就像破案一样，从一堆看似无关的线索中，找到关键的那一条，然后顺着它，一步一步地走下去，直到真相浮出水面。
    他终于明白杨教授为什么要让他去参与周教授那个案子了。不是为了破案，是为了让他学会一种思维方式，一种在混乱中寻找秩序的思维方式，这种思维方式，可以用在破案上，更可以用在看病上。
    周五下午，扎西拿着笔记本推开杨教授办公室的门，发现里面除了杨平，还坐着一个人，神经内科的刘主任，五十多岁，头发花白，是三博医院神经内科的创始人之一。扎西心里咯噔一下。刘主任亲自来，说明事情不小。
    「坐！」杨平指了指椅子，等扎西坐下，他继续说，「刘主任那边有个病人，想让你去看看。」
    扎西愣了一下，让他去看？
    刘主任看出他的疑惑，笑了笑，从公文包里掏出一份厚厚的病历，放在桌上。「扎西医生，你对那个肥厚性硬脑膜炎病人的诊治就很成功，我们全科讨论过，你的诊断思路很清晰，文献查得也很全面。这个病人我们搞了半个月没搞明白，想请你帮忙看看。」
    扎西的脸一下子红了，他只是一个进修医生，而刘主任可是博导，行业内的大家。
    他张了张嘴，想说什么，但杨平抬手制止了他。
    「别急着谦虚。」杨平的语气很平静，「刘主任既然给你一个锻炼的机会，你就去看看，能诊断出来最好，诊断不出来就当学习。」
    「我已经跟管床医生吩咐过了，你可以直接和他联系，协助他管床，随时可以去神经内科接触病人，查阅病历。」刘主任是一个通透的人，既然杨教授对这个扎西医生这种重视，他不如做个顺手人情，这不，又一个看起来挺难搞的病人，让扎西医生去锻炼锻炼。
    扎西也不再客气，接过病历。患者男性，三十五岁，南都本地人，程式设计师。主诉：反覆发热丶关节痛丶皮疹半年，加重伴意识模糊一周。他继续往下翻。入院记录上写着，患者半年前开始出现反覆发热，体温在三十八到三十九度之间，没有明显规律。同时伴有四肢关节疼痛，主要是双腕丶双膝丶双踝，对称性，活动时加重。身上还反覆出现红色皮疹，不痒，几天就消退了，但过几天又出来。曾在多家医院就诊，查过血常规丶肝肾功能丶风湿三项丶自身抗体，都没有明显异常。诊断为「未分化关节炎」，用过非甾体抗炎药，效果不好。一周前，患者突然出现意识模糊，胡言乱语，有时不认识家人，被家属送到三博医院神经内科。
    这个病历确实难搞，到目前为止，他哪有什么经验，上一个病例他不过是藉助查文献才解决。
    扎西的眉头皱了起来。发热丶关节痛丶皮疹，这是风湿免疫病的表现。但突然出现意识模糊，说明中枢神经系统也受累。他继续往下翻。神经内科的检查记录显示，患者入院时神志模糊，定向力障碍，计算力下降，近记忆力明显减退。体格检查没有发现明显的神经系统定位体徵，没有偏瘫，没有感觉障碍，没有共济失调。头颅CT正常。腰穿颅内压正常，脑脊液常规正常，生化正常，细胞学正常，病原体检查阴性。脑电图显示弥漫性慢波活动，提示弥漫性脑功能障碍。
    他翻到化验单那一部分。血常规丶肝肾功能丶电解质丶凝血功能，全部正常。风湿三项——类风湿因子丶抗CCP抗体丶抗核抗体，全部正常。炎症指标——血沉丶C反应蛋白，轻度升高。肿瘤标志物正常。HIV丶梅毒丶EB病毒丶巨细胞病毒，全部阴性。
    扎西把病历合上，又是一个所有常规检查都正常的病人。发热丶关节痛丶皮疹，加上意识模糊。风湿免疫病累及中枢神经系统？但所有的自身抗体都是阴性的。感染性脑炎？但脑脊液正常，病原体检查阴性。肿瘤？但肿瘤标志物正常，头颅CT正常。这是什么病？
    他抬起头，看着刘主任，刘主任说：「怎么样？试试？」
    「又刘主任兜底你怕什么，按照你的思路大胆去做，如果要开医嘱检查，尤其是有创检查，一定和管床医生沟通，向刘主任汇报。」杨平叮嘱扎西，锻炼归锻炼，安全第一，在医学带教上叫做「放手不放眼。」
    「刘主任，我去看看病人。」扎西说。
    刘主任点点头：「好，病人在我们神经内科15床，你去吧，我还要跟杨教授聊一聊，那边管床的曾医生，我已经打过招呼。」
    扎西站起来，走到门口，忽然回头看了一眼杨平。杨平摆摆手：「去吧，不用怕，临床医生嘛，见得多，做得多，自然就熟练了。」
    「嗯！」扎西深吸一口气，第一次那种怯场明显没有了。
    扎西来到神经内科，曾医生陪着他找到15床。患者是个看起来很年轻的男性，瘦瘦的，面色苍白，躺在床上，眼睛睁着，但目光有些涣散。他的妻子坐在床边，看见扎西进来，站起来。
    曾医生介绍：「这是我们请来会诊的扎西医生。」
    患者妻子一看是一个年轻医生，而且看起来也不是很厉害的样子，所以脸上表露出不高兴，觉得医院没有重视他丈夫的病情。她站在床边，也没有给扎西医生让出查体的空间。
    扎西没有在乎她这种很明显的不欢迎，说：「我是杨教授的学生，过来看看。」
    一听说是杨教授的学生，病人的妻子立即让开，瞬间表情变得恭敬起来，而且挤出一种讨好的笑容。
    扎西走到床边，轻声说：「您好，我姓扎西医生，能问您几个问题吗？」
    患者转过头，看着他，眼神有些迷茫。过了一会儿，他木讷地说：「你是谁？」声音很轻，像是在梦呓。
    扎西心里一沉，意识模糊的程度不轻。他坐下来，开始问病史。大部分问题都是患者的妻子回答的。患者发病半年，最开始是发烧，以为是感冒，吃了感冒药，退了烧，过几天又烧。后来开始关节疼，手腕丶膝盖丶脚踝都疼，疼得厉害的时候连键盘都敲不了。皮疹是后来才出现的，身上一片一片的红斑，不痒，几天就消了，但过几天又在别的地方长出来。看了好几家医院，查了无数次血，都说没查出问题。一周前，他忽然开始说胡话，上班的时候同事发现他说话前言不搭后语，以为他在开玩笑。后来回到家，连老婆都不认识了。
    扎西问：「发病前有没有吃过什么特殊的药？或者打过什么疫苗？」
    妻子想了想，摇头：「没有，他身体一直很好，从来不生病，连感冒都很少。」
    扎西又问：「有没有养宠物？有没有去过野外？」
    妻子说：「没有，他是程式设计师，天天坐在电脑前，哪都不去。」
    扎西把所有信息都记下来，然后给患者做了体格检查。体温三十七度八，轻度发热。皮肤上确实有散在的红色皮疹，主要分布在躯干和四肢近端，是那种边界不清的红斑，压着会褪色。关节没有明显的红肿热痛，但活动时有明显的抵抗。神经系统检查：神志模糊，定向力障碍，问他今天是几号，他说不知道，问他在哪里，他说在医院，问他叫什么名字，他说了三次才说对。计算力下降，一百减七等于多少，他想了好久，说九十三，再减七，说不出来了。记忆力减退，说了三个词让他记住，五分钟后一个都记不住。没有偏瘫，没有感觉障碍，没有共济失调。脑膜刺激征阴性。
    扎西查完，站在病床边想了一会儿才走出病房，患者的妻子立即追出来。
    「扎西医生，刚刚对不起，我将你当成普通的年轻医生了，没想到你是杨教授的学生。」患者妻子难为情地解释。
    扎西微笑着说：「没关系的，你放心，我们会全力以赴。」
    「好的，谢谢，谢谢！」患者妻子放下心来。
    回到杨平的办公室，杨平还在看文献，刘主任已经走了。
    「情况怎么样？」杨平放下文献。
    扎西坐下来，把查到的情况说了一遍。说完，他看着杨平：「杨教授，这个病人的表现很复杂。发热丶关节痛丶皮疹，这是风湿免疫病的表现。但所有的自身抗体都是阴性的。意识模糊，说明中枢神经系统受累，但脑脊液正常。我想不通。」
    杨平看着他，没有回答，而是问了一句：「有了前一次诊断疑难杂症的经验，这次你应该会更加轻松。」
    扎西想了想，说：「我需要查文献，这个病太不典型了，我需要看看有没有类似的病例报导。」
    杨平点点头：「好，你去查吧。」
    扎西回到学习室打开电脑，开始在PubMed上搜索。他用了好几个关键词组合，fever，arthralgia，rash，encephalopathy，negativeautoantibodies。搜出来的文献不多，他一篇一篇地看标题和摘要，然后要用翻译软体翻译过来，再找有空的博士帮他核准，他现在知道英语的重要性了。
    他找到了一篇来自《新英格兰医学杂志》的病例报告，标题是《以发热丶关节痛丶皮疹和脑病为表现的成人斯蒂尔病一例》。扎西点开全文，快速浏览了一遍。病例报告里描述的病人，和他在病房里看到的那个患者几乎一模一样，中年男性，发热丶关节痛丶皮疹，后来出现意识模糊。所有的自身抗体都是阴性的，血沉和C反应蛋白轻度升高，脑脊液正常，最后诊断为成人斯蒂尔病。
    扎西的心跳加速了，他继续往下看。文章里说，成人斯蒂尔病是一种罕见的自身炎症性疾病，病因不明，以发热丶关节痛丶皮疹为主要表现，可以累及多个系统，包括中枢神经系统。诊断没有特异的实验室指标，主要依靠临床标准和排除其他疾病。目前常用的诊断标准是山口标准，主要标准：发热≥39度持续一周以上，关节痛持续两周以上，典型皮疹，白细胞≥10×10/L；次要标准：咽痛，淋巴结肿大，肝脾肿大，肝功能异常，类风湿因子和抗核抗体阴性。符合五项或以上，其中至少两项主要标准，即可诊断。
    扎西把山口标准抄下来，对照患者的临床表现。发热——有，但只有三十八度多，没有达到三十九度，不符合主要标准。关节痛——有，持续半年，符合主要标准。典型皮疹——有，符合主要标准。白细胞——正常，不符合主要标准。咽痛——患者没有提到，不符合次要标准。淋巴结肿大——患者没有查到，不符合次要标准。肝脾肿大——没有，不符合。肝功能异常——患者肝功能正常，不符合。自身抗体阴性——符合次要标准。算下来，只有三项——关节痛丶皮疹丶自身抗体阴性。不够五项。
    扎西皱起了眉头，不符合山口标准，那就不是成人斯蒂尔病。他继续往下看文献。后面有一篇综述，讨论了成人斯蒂尔病的不典型表现。文章说，有些患者的发热可能达不到三十九度，有些患者的白细胞可能正常。对于这些不典型的病例，诊断更加困难，需要排除所有其他可能性。
    他放下这篇文献，又搜了几篇相关的。有一篇来自《风湿病学年鉴》的文章，讨论了一种叫做「自身炎症综合徵」的疾病谱。文章说，有些患者表现为反覆发热丶关节痛丶皮疹，但不符合任何已知的自身炎症性疾病的诊断标准。这些患者可能属于「未分类的自身炎症综合徵」。诊断依靠临床表现和排除其他疾病。治疗上，糖皮质激素和IL-1拮抗剂可能有效。
    扎西把这几篇文献列印出来，又查了一些关于自身炎症性疾病的资料。他花了整整一个下午，把所有相关的文献都看了一遍。然后他在笔记本上画了一张思维导图，以患者的症状为中心，列出所有可能的诊断，然后用排除法一个一个排除。
    感染性疾病——患者反覆发热半年，但没有感染的局部表现，病原体检查阴性，抗感染治疗无效，可能性不大。肿瘤性疾病——患者没有原发肿瘤的证据，肿瘤标志物正常，PET-CT还没有做，但可能性也不大。风湿免疫病——患者有发热丶关节痛丶皮疹，但所有自身抗体阴性，不符合典型的风湿免疫病。自身炎症性疾病——符合，但不知道具体是哪一种。药物反应——患者没有长期服药史，排除。甲状腺功能亢进——患者甲状腺功能正常，排除……
    扎西现在深刻的体会到，一个优秀的医生必须学会查英文文献，这样才能学习全世界医生的经验。
    他合上笔记本，看了看表，已经下午六点了。他站起来，拿着那些文献，往杨教授的办公室走去，杨教授还没下班。
    他正在看一份MRI片子，看见扎西进来，他放下片子：「查到了？」
    扎西把文献放在桌上，开始汇报。他把自己查到的所有资料丶自己的分析过程丶排除其他诊断的理由，一一说了出来。最后，他说出了自己的结论：「杨教授，我怀疑这个病人是自身炎症性疾病，可能是成人斯蒂尔病的不典型表现，也可能是未分类的自身炎症综合徵。建议做全身PET-CT，排除潜在的肿瘤和感染。同时查血清铁蛋白和糖化铁蛋白——成人斯蒂尔病患者的血清铁蛋白通常显着升高，糖化铁蛋白比例下降。如果铁蛋白显着升高，就可以支持诊断。」
    杨平听完，没有马上说话，他翻开那些文献，一页一页地看，看完后他拨通刘主任的手机。
    「刘主任，您好，15床那个病人，我建议查一下血清铁蛋白和糖化铁蛋白。对，还有全身PET-CT。好，谢谢。」
    挂了电话，他看着扎西：「跟上次一样，结果出来之后，你来分析。」
    扎西点头。
    三天后，检查结果陆续出来了。血清铁蛋白1500纳克每毫升，正常值是20到200。糖化铁蛋白比例百分之二十，正常值是百分之五十以上。铁蛋白显着升高，糖化铁蛋白比例显着下降。这是成人斯蒂尔病的典型表现。PET-CT也出来了，没有发现任何肿瘤或感染的证据。全身没有异常代谢增高灶，只有脾脏轻度增大。
    扎西拿着这些结果，去找杨平。杨平看了结果，点点头：「诊断明确了，成人斯蒂尔病，累及中枢神经系统，看来你学会了查文献，既然诊断明确了，治疗就跟上去吧。」
    扎西说出自己的治疗方案：「糖皮质激素，甲泼尼龙冲击治疗，然后口服泼尼松缓慢减量。如果效果不好，可以加用IL-1拮抗剂，比如阿那白滞素，或者IL-6拮抗剂，比如托珠单抗。」
    「你发现没有，激素还很多场景可是使用，有些场景是唯一的方法，优秀的医生必须掌握激素的使用。」杨平提醒他。
    这个病人还是扎西来管，当让他是协助神经内科的主管医生。
    他每天早上去查房，跟之前一样，问病情变化，做体格检查，记录病程记录。查阅大量的文献，把成人斯蒂尔病的病因丶病理丶诊断丶治疗丶预后，全部学了一遍。这次他还学会了怎么看这种病的PET-CT片子，怎么判断脾脏的大小和代谢活性。
    治疗的效果很好，甲泼尼龙冲击三天后，患者的体温降到了正常。一周后，关节痛明显减轻了，皮疹也消退了。两周后，意识完全恢复了。他出院的时候，拉着扎西的手，说：「扎西医生，谢谢你，我终于知道我得的是什么病了。」
    扎西笑了笑：「不客气，这是我们的职责。」